Sintomas
Se estima que entre el 1 y el 2 % de todos los niños sufren TOC y alrededor de una décima parte de estos también cumplen los criterios específicos de PANS. El TOC tradicional se presenta con obsesiones y compulsiones leves que se van complicando con el tiempo y tienden a ser persistentes con variaciones menores en los síntomas (a menudo denominados aumentos y disminuciones). Por el contrario, el TOC de PANS se presenta con un inicio repentino, típicamente desde síntomas leves o sin síntomas hasta debilitamiento en un período de tiempo abrupto. A menudo, los padres recuerdan la fecha exacta del inicio de los síntomas y con frecuencia informan que "solo apareció de la nada". El diagnóstico de TOC en niños puede ser complejo porque las compulsiones pueden parecerse a comportamientos de oposición cuando los niños se enojan y actúan cuando sus compulsiones se frustran. Muchas compulsiones son rituales mentales (y por lo tanto difíciles de observar) o aparecen como extremos de un comportamiento aceptable (p. ej., lavarse las manos compulsivamente). Los rituales comunes del TOC en los niños incluyen: lavar/arreglar, revisar (cerraduras, puertas), contar, ordenar/simetría, acaparar, comer restrictivamente y hacer preguntas repetitivas. Para calificar para un diagnóstico de TOC, se utilizan herramientas como la Lista de Verificación y Escala Obsesiva Compulsiva de Yale-Brown para Niños (CY-BOCS) para determinar el impacto que las compulsiones/obsesiones tienen en la vida diaria. Las investigaciones sugieren que hay diferentes opciones de tratamiento disponibles para niños con TOC PANS que para niños con TOC no PANS. Sabiendo y comprendiendo esta diferencia entre las dos formas de TOC permite implementar las intervenciones adecuadas.
Los niños PANS describen varias razones para no comer adecuadamente, tales como: miedo a vomitar, sensibilidad al gusto, olor y textura, miedo a que la comida se eche a perder o miedo a envenenarse. En algunos casos, la alimentación restringida está directamente relacionada con las distorsiones de la imagen corporal, incluidas las preocupaciones sobre el sobrepeso (incluso cuando el niño tiene un peso normal y previamente estaba satisfecho con su hábito corporal).
Se presenta con frecuencia como ansiedad generalizada constante o ansiedad por separación inapropiada para la edad.
Los niños con PANS pueden volverse en extremo sensoriales por los olores, sabores, sonidos y texturas, causando dificultades con las rutinas diarias, como cepillarse los dientes, viajar en automóvil, comer y vestirse.
Los niños PANS pueden exhibir tics motores y vocales, cambios en la escritura y/o torpeza.
Los niños PANS pueden mostrar comportamientos regresivos, tales como: hablar como un bebé, negarse a realizar actividades de aseo apropiadas para su edad, berrinches, apego y/o ansiedad por separación.
Las pruebas psicológicas de niños con PANDAS, un subconjunto de PANS donde el estreptococo es el desencadenante infeccioso, han encontrado deficiencias en una prueba de recuerdo visual-espacial, en medidas de función ejecutiva y en una prueba de destreza. Los niños de PANS también pueden experimentar una velocidad de procesamiento reducida, problemas de memoria y/o dificultad en matemáticas y cálculos.
Se han observado depresión, manía, irritabilidad, hipersexualidad, labilidad emocional y rabia durante una exacerbación de PANS. Los estados de ánimo pueden cambiar de feliz a triste a enojado en momentos. La ira reactiva (a diferencia de la ira depredadora) puede comenzar instantáneamente y detenerse con la misma rapidez, dejando al niño arrepentido y confundido.
Los niños con PANS pueden desarrollar poliuria (hasta muchas veces por hora), ganas frecuentes de orinar y/o enuresis secundaria diurna y nocturna. Estos síntomas urinarios no se deben a preocupaciones del tipo UTI, ansiedad o TOC.
La polisomnografía ha demostrado una variedad de anomalías del sueño en niños con PANS, que incluyen insomnio inicial y medio, trastorno del comportamiento REM, parasomnias y/o cambio de fase del sueño.
NIVELES
NIVEL 1
Los niños con síntomas leves tienen deficiencias obvias como resultado de su sintomatología PANS/PANDAS, pero se limitan a ciertas situaciones o entornos. Por ejemplo, el niño puede necesitar que uno de sus padres se quede mientras se queda dormido, pero que pueda asistir a la escuela o ir a la casa de un amigo (quizás con llamadas telefónicas frecuentes para que lo tranquilicen). Los síntomas pueden ocupar algunas horas al día y causar interrupciones menores en el hogar y en la escuela, pero estos son manejables con adaptaciones razonables. La gravedad general de los síntomas está en el rango de "problemático pero tolerable".
NIVEL 2
Los niños con síntomas moderados de PANS/PANDAS tienen síntomas que son angustiantes e interfieren con las actividades diarias. Ocupan entre el 50% y el 70% de las horas de vigilia. Los rituales o la ansiedad de separación pueden impedir que el niño asista a la escuela, pero podría ir a visitar a los abuelos (si el padre está presente) o invitar a amigos a visitarlo por períodos breves. Los síntomas secundarios son igualmente perjudiciales, pero no incapacitan al niño.
Mientras tanto, el niño y los padres deben recibir terapia de apoyo, incluida la educación sobre lo que se debe y no se debe hacer para controlar el TOC y la ansiedad por separación. Por ejemplo, como se describió anteriormente, los padres querrán resistirse a acomodar el TOC de su hijo, ya que sus esfuerzos pueden aliviar la ansiedad a corto plazo, pero a expensas del aumento de los síntomas a largo plazo (debido a la "irracionalidad racional" de TOC).
NIVEL 3
Los casos graves se definen como aquellos en los que los síntomas son incapacitantes, ponen en peligro la vida u ocupan el 71-100% de las horas de vigilia. Por ejemplo, niños con pérdida de peso significativa (>10-15% de la masa corporal) debido a anorexia o restricciones alimentarias/alimentarias obsesivas relacionadas con el miedo a la contaminación, miedo a atragantarse o vomitar y otros; niños con impulsividad extrema (y regresión del comportamiento), como el niño que intenta saltar de un techo porque cree que puede volar; o niños con ideación suicida o conducta autolesiva, por ejemplo, que intentan saltar de un automóvil en movimiento o que se amenazan a sí mismos o a otros con cuchillos o fuego. En estos casos, la salud y el bienestar del niño se ven amenazados por los síntomas de PANS/PANDAS y se debe dar un tratamiento específico.
Los niños con síntomas severos de PANS/PANDAS sufren de ansiedad extrema (separación o generalizada) y miedos obsesivos. Los síntomas del TOC impiden que el niño asista a la escuela, juegue solo o con amigos y realice tareas, como ducharse o ir al baño. Debido a la ansiedad por la separación, el niño es reacio a salir de la casa y se pega a los padres, siguiéndolos al baño e insistiendo en dormir en la cama de los padres (o hacer que los padres duerman en la suya). Además del TOC y los síntomas de ansiedad, el niño puede tener una irritabilidad extrema, mayor agresividad y labilidad emocional, y un cambio dramático de personalidad.
Las opciones de tratamiento enumeradas para la enfermedad moderada se pueden considerar para los pacientes que experimentan una forma grave/extrema de PANDAS/PANS. El tratamiento de los casos graves o extremos puede abordarse de forma más agresiva debido a la gravedad de los síntomas.
Además de las terapias inmunomoduladora, la terapia de apoyo incluiría protocolos de realimentación para los niños con anorexia; terapia cognitiva conductual para alimentos/restricciones alimentarias obsesivas y conductas autolesivas; y terapia educativa/de apoyo para los padres (y luego para el niño) para garantizar que los síntomas no se intensifiquen más. Los síntomas obsesivo-compulsivos de PANS/PANDAS se comportan de manera similar a los del TOC de "variedad común" y aumentarán en gravedad si los cuidadores los adaptan.