PANS/PANDAS

QUÉ ES PANS:

Síndrome Neuropsiquiátrico de Inicio Agudo Pediátrico es un trastorno clínicamente definido. Los consultantes experimentan una repentina y súbita aparición de síntomas obsesivo-compulsivos (TOC) y/o restricciones alimentarias, junto con un deterioro agudo en al menos dos de las categorías de síntomas enumeradas anteriormente.

Se cree que este síndrome podría ser una reacción inmune a una serie de factores estresantes fisiológicos, incluida la infección por estreptococos del grupo A, la infección por neumonía por micoplasma, la gripe, las infecciones de las vías respiratorias superiores, la sinusitis, la enfermedad de Lyme y el estrés psicosocial.  PANS no tiene límite de edad.

QUÉ ES PANDAS:

PANDAS (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas) es un trastorno clínicamente definido.
PANDAS tiene cinco criterios distintos para el diagnóstico, que incluyen TOC abrupto o tics dramáticos e incapacitantes; un curso de síntomas episódicos con recaídas y remisiones;  edad temprana de inicio; presencia de anomalías neurológicas; y asociación temporal entre el inicio de los síntomas y la infección por estreptococo del grupo A. Estos criterios suelen ir acompañados de comorbilidades similares a los que se encuentran en PANS. El término PANS - síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico- describe la presentación clínica de un subconjunto del TOC -trastorno obsesivo compulsivo- de inicio pediátrico.  Los PANS también pueden ser un subconjunto del trastorno por ARFID -evitación/restricción de la ingesta de alimentos-. Si bien aún no se encuentran desencadenantes para el diagnóstico de PANS, se cree que el síndrome es una reacción inmunológica a uno de varios factores estresantes fisiológicos, incluida la infección por estreptococos del grupo A, la infección por neumonía por micoplasma, la influenza, las infecciones de las vías respiratorias superiores, la sinusitis y el estrés psicosocial. PANDAS -trastorno neuropsiquiátrico autoinmune pediátrico asociado con infecciones estreptocócicas- es un subconjunto de PANS donde el inicio de los síntomas y las exacerbaciones son desencadenados por infecciones estreptocócicas del grupo A. El diagnóstico de PANS debe considerarse siempre que los síntomas de TOC, restricciones alimentarias o tics comiencen repentinamente y estén acompañados de otros cambios emocionales y de comportamiento, micción frecuente, anomalías motoras y de tipo pedagógicas.

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INDICADORES DE DIAGNÓSTICO

PANS/PANDAS

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y EVIDENCIAS MAS ACTUALES

Hoy se llega a pensar que PANS es el resultado de una disfunción de los ganglios basales (específicamente, el caudado, el putamen y el globo pálido).

Una teoría de PANS propone que los anticuerpos séricos cruzan la barrera hematoencefálica, reaccionan de forma cruzada con los antígenos neuronales y desregulan las funciones de los ganglios basales. Otra teoría sugiere que las células inmunitarias neurogliales del cerebro provocan la inflamación de los ganglios basales. Las neuronas que se conectan a los ganglios basales afectan la función motora, las emociones, los comportamientos, el aprendizaje procedimental, la cognición y los problemas sensoriales.

Se cree que PANDAS tiene una etiología similar a corea de Sydenham (una manifestación de la fiebre reumática aguda). Aproximadamente el 30% de los pacientes con fiebre reumática aguda (ARF) tienen corea de Sydenham; de ellos, alrededor del 70% desarrollará TOC. Al igual que corea de Sydenham, PANDAS puede resultar del mimetismo molecular de la bacteria estreptocócica del grupo A, que estimula la producción de anticuerpos que luego reaccionan de forma cruzada con antígenos en el cerebro, produciendo una variedad de manifestaciones neurológicas y psiquiátricas.

Inicio abrupto o recurrencia de TOC y/o trastorno alimentario restrictivo.

Síntomas neuropsiquiátricos comórbidos (al menos 2) con un inicio agudo similar: ansiedad, amplificación sensorial o anomalías motoras, regresión del comportamiento, deterioro pedagógico, trastorno del estado de ánimo, incontinencia urinaria y/o trastornos del sueño.

Los síntomas no se explican mejor por un trastorno neurológico o médico conocido.